多学科协作保驾护航 VWD患者顺利产子

27岁的朱某是位准妈妈，眼看着肚子里的宝宝就越来越大了，可她却忧心忡忡。去年被诊断血管性血友病，她就知道自己和普通孕产妇不一样，分娩可能面临着生死考验。血管性血友病（VWD）,是一种遗传性出血性疾病，其发病机制是患者血管性血友病因子基因突变，导致血浆vWF数量减少或质量异常。此类患者应尽量避免创伤与手术，国外报道VWD发病率约为千分之一。

朱某为III型VWD，是出血程度最严重的类型，因其分娩可能会伴随多重高危因素而被众多医院拒之门外。听说重庆市血友病中心多学科协作组（MDT）在国内名气颇高，她遂慕名找到重庆医科大学附属第二医院血液内科娄世锋教授。收到朱某的求助，娄世锋主任与产科孙江川主任高度重视这位罕见病例孕期及围产期安全，安排血友病中心专职医生护士预约会诊、定期随访。接到任务的重庆市血友病中心，立刻安排预约妇产科、麻醉科、药剂科、输血科、ICU进行会诊，为朱某提供一站式多学科诊治医疗服务。

12月17日，医院组织多学科专家会诊共同讨论，各科室专家提出指导意见，为患者制定围手术期最佳方案，确保术中出血保障母婴安全。23日上午，凝血象纠正至正常后，产科如期进行了剖腹产手术，朱某顺利产下男婴。术中出血量如同普通产妇，术后预防性出血措施按计划进行，保证了产妇的安全及恢复。经过各科室的协作配合，朱某于12月31日安全出院。

这是西南地区第一例VWD患者分娩手术，开创了罕见出血性疾病患者顺利生产的先例。III型血管性血友病患者妊娠全国实属少见，这例伴有出血性疾病产妇的顺利生产不仅是对重庆医科大学附属第二医院出凝血疾病专家的诊治能力的高度肯定，也肯定了重庆医科大学附属第二医院出凝血疾病诊疗水平在西南地区乃至国内的领先水平地位。（文/吴霞）