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现实版“香妃”？广西一新生儿全身散发甜甜的香味，一查发现……

来源：互联网
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2021-09-14
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今日资讯

广西

9月12日，广西零新增

9月12日0至24时，全区无新增本土确诊病例、疑似病例和无症状感染者。

现有境外输入确诊病例17例，境外输入无症状感染者4例。现有密切接触者41人。

全区累计报告确诊病例292例，累计治愈出院273例，死亡2例，现在治确诊病例17例。（来源：广西卫健委）

广西今年将建

保障性租赁住房13930套

为进一步解决新市民、青年人的住房困难，广西年内计划在全区范围内建设保障性租赁住房13930套。截至7月底，已开工11440套，基本建成8个项目共3097套。

下一步，广西将增加保障性租赁住房供给，支持各地将闲置和低效利用的商业办公、旅馆、厂房等非居住存量房屋改建为保障性租赁住房；支持专业化、规模化住房租赁企业参与保障性租赁住房建设和运营。同时，坚决防止保障性租赁住房上市销售、变相销售、骗取优惠政策或违规经营等问题。

为了让更多新市民加快实现从“漂”到“稳”的过渡，广西正加速布局完善各项扶持政策，并指导各地因地制宜合理制定计划。该负责人表示，在不断扩大住房保障覆盖面，有效缓解更多新市民和青年人的住房困难的同时，广西各地也正从年轻人对住房品质的“软需求”出发，更加用心建设保障性租赁住房，完善配套设施。（来源：南宁晚报）

广西一新生儿全身散发甜甜香味

一查发现……

出生仅10天、体重2.6KG的糖糖（化名）来自广西梧州市蒙山县，从出生起，糖糖就和别的宝宝不一样——她精神很差、喂养困难，特别爱睡觉，浑身自带一股甜甜的味道，出汗或者尿尿后，浑身散发出的那种烧焦的枫糖香味会更加明显，洗澡也洗不掉。

近日，糖糖安全转运至广西柳州市妇幼保健院，经新生儿科、重症医学科、医学遗传科、营养科等多学科MDT会诊，高度怀疑糖糖患上的是一种罕见病——枫糖尿病。

枫糖尿病，为常染色体隐性遗传病，由于支链a酮酸脱氢酶复合体的缺乏所致，发病率约为1/18.5万。在人体中主要支链氨基酸有亮氨酸、异亮氨酸和缬氨酸。像其他氨基酸一样，支链氨基酸可作为蛋白质合成的成分，也可被代谢而产生能量。亮氨酸、异亮氨酸和缬氨酸在降解代谢过程中分别产生α-酮异乙酸，α-酮-1-甲基戊酸和α-酮异戊酸。这3种酮酸进一步代谢则需要BCKD复合物的参与，如果BCKD活性缺乏，则不仅有这3种酮酸在体内堆积；而且使血中3种支链氨基酸浓度升高。3种酮酸对人体神经系统是有毒物质，正是由于其毒性作用而引起枫糖尿病。因为尿中排出大量的支链α-酮酸，具有特殊枫糖气味而得名。

得了“枫糖尿症”的糖糖，天生身体里缺少一种酶，导致她不能代谢蛋白质里的某种氨基酸，随着这种氨基酸的衍生物在她体内蓄积，对脑组织产生神经毒性作用。简言之，就是糖糖如果不及时治疗，她会因为反复发作的代谢紊乱或神经功能障碍而死亡。

让人痛心的是，此时的糖糖已经出现了严重失代偿性代谢性酸中毒、氨基酸异常等症状，病情十分危重。广西柳州市妇幼保健院重症医学科综合评估后，建议对糖糖进行连续肾脏替代治疗（CRRT），以清除患儿体内的有害物质，避免病情往更棘手的情况发展。

连续肾脏替代治疗（CRRT）是指一组体外血液净化的治疗技术，是所有连续、缓慢清除水分和溶质方式的总称。通俗来说，就是用一个仪器来代替肾脏代谢，连续地把宝宝体内的血液引出到体外进行血液净化，以清除宝宝体内的有害物质，纠正水电解质紊乱，确保营养支持，促进肾功能恢复及清除各种细胞因子、炎性介质。

重症医学科副主任张森雄说，新生儿的血管细、血容量小、体重低，CRRT治疗在操作上远比成人难得多，能成功运用于救治新生儿更是相当不容易，更何况是如此低体重的孩子。

为了确保CRRT治疗实施顺利，医生们制定了严密周全的医疗诊疗、护理计划。最终，经过2次连续血液净化后，糖糖的病情逐渐平稳，并顺利脱离呼吸机，并于9月2日转入新生儿科做进一步治疗。

像枫糖尿病此类罕见基因病，父母同时是致病基因的携带者，将有25%的几率生下遗传病患儿，在未生育前可以通过胚胎植入前遗传学检测（第三代试管婴儿）或产前诊断进行防控。

如果孩子已经出生，则应尽快完成新生儿筛查，早筛查、早诊断、早治疗。糖糖如能在症状前开始饮食治疗，有较大机会能存活。如果在发病后开始治疗，患儿可能遗留不可逆性脑损害。（来源：柳州市妇幼保健院）

南宁

9月12日，南宁零新增

2021年9月12日0-24时，南宁市无新增本地确诊病例、疑似病例和无症状感染者。

截至9月12日24时，全市累计报告本地确诊病例56例，累计治愈出院56例。现有密切接触者13人在集中隔离医学观察。（来源：南宁卫健委）

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